To nie Bram Stocker, autor powieści “Dracula”, wymyślił postać wampira. Już w średniowiecznym folklorze ludowym przekazywano sobie opowieści o tajemniczych istotach z bladą cerą, żyjących w ciemności i stroniących od czosnku. Z czasem przypisano im wysysanie krwi z żyjących ludzi i nazwano wampirami. Nie wiedziano jeszcze, że istnieje taka choroba, jak porfiria.
Jest to choroba polegająca na zaburzeniu funkcjonowania porfiryn, czyli enzymów biorących udział w syntezie hemu, składnika hemoglobiny odpowiadającej za czerwoną barwę krwi. Hem odpowiada za transport tlenu z krwi do tkanek.
Porfiria najczęściej ma charakter wrodzony i jest przekazywana dzieciom przez chorych rodziców. Istnieją jednak pozagenetyczne czynniki mogące wywołać chorobę – alkohol i zatrucie żelazem.
Nieleczona porfiria sprawia, że chory ma bladą cerę, zniekształcenia skóry twarzy, cierpi na nadwrażliwość na światło, bezsenność i halucynacje. Objawy choroby pojawiają się przede wszystkim pod wpływem promieniowania słonecznego – stąd bierze się ”wampirzy” światłowstręt.
Porfiria wiąże się też z podświadomą potrzebą picia krwi. Jednym ze składników krwi jest hemoglobina zawierająca hem. W organizmie porfiryka występują niedobory hemu, co może wpływać na nieuświadomione łaknienie krwi czyli tzw. głód hemowy. W niektórych przypadkach porfiria powoduje obkurczanie się dziąseł, na skutek czego szyjki zębów są odsłonięte i przypominają wampirze kły. W zębach i paznokciach odkłada się barwnik krwi, toteż stają się one lekko czerwone.
Osoba chora na porfirię ma napady depresji, stanów paranoidalnych oraz ataki drgawek. Pod wpływem słońca skóra porfiryka gwałtownie czerwienieje, może też dojść do oparzeń, owrzodzenia, pęcherzy i blizn na skórze. Zabarwienie moczu zmienia się na kolor czerwony lub brązowy.
Porfiria wrodzona jest chorobą nieuleczalną. Chory musi zmienić swój tryb życia, przede wszystkim unikać silnego światła. W celu łagodzenia objawów stosuje się środki farmaceutyczne hamujące syntezę porfiryny: hematynę lub argininian hemu.
OPINIE